8 сентября в международном медицинском сообществе стал отмечаться как Международный день борьбы с муковисцидозом

Муковисцидоз тяжелое генетическое заболевание с существенным ограничением продолжительности и снижением качества жизни. Заболевание с раннего возраста проявляется нарушениями пищеварения, в последующем на первый план ведущим становится респираторная патология, а именно поражение органов дыхания и осложнения со стороны бронхолегочной системы, которые являются определяющими в здоровье пациентов. Однако, успехи в лечении привели к значительному увеличению числа доли взрослых пациентов вследствие улучшения выживаемости. В настоящее время при должном лечении муковисцидоз протекает благополучно.

В НИИ пульмонологии функционирует отделение пульмонологии №1, где наблюдаются взрослые пациенты с муковисцидозом старше 18 лет со всей России. Руководит отделением врач-пульмонолог, к.м.н. Карнозова Татьяна Николаевна.

Большинство диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий проводятся, не покидая отделение, с участием мультидисциплинарной команды высококвалифицированных специалистов. Пациенты госпитализируются в одноместные или боксированные палаты, организованные по принципу мельцеровских боксов. В палатах предусмотрено все необходимое для комфортного пребывания и качественного оказания медицинской помощи прямо в палате (кислородная поддержка, неинвазивная вентиляции легких, приборы для ингаляционной терапии, виброжилеты для облегчения отхождения мокроты). Кабинет функциональной и ультразвуковой диагностики организован в непосредственной близости с палатами. В кабинете проводится комплексная оценка дыхания: спирометрия, бодиплетизмография, диффузионный тест; необходимые ультразвуковые исследования, потовый тест.

В НИИ пульмонологии реализуется замкнутый цикл оказания медицинской помощи пациентам с муковисцидозом в комфортных и безопасных условиях.

Гордостью НИИ пульмонологии является одна из старейших лабораторий муковисцидоза, которую возглавляет и.о. зав лаборатории, врач-пульмонолог, к.м.н. Красовский Станислав Александрович. В лаборатории последовательно проводится научная работа, посвященная особенностям течения заболевания во взрослом возрасте. Лаборатория стояла у истоков и в настоящее время осуществляется комплексный научный подход к лечению взрослых пациентов.

Здесь впервые в России внедрена программа по амбулаторному наблюдению, ведению беременности, подготовке к трансплантации легких, ведению пациентов с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и кахексией. Результатом является улучшение качества и продолжительности жизни взрослых пациентов, существенное увеличение их числа.
В лаборатории муковисцидоза создана база данных (регистр) взрослых пациентов, интегрированная в общенациональный регистр больных муковисцидозом. В настоящее время в ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России наблюдаются 928 пациентов с муковисцидозом.